在人身上进行即使在动物试验中也未成功的手术

Tondu 医院接诊这位女孩的是一位年轻医生，没错儿，就是传说中的- Francis Fontan，他当时 39 岁，他为女孩做了心导管术和血管造影术，提示这位小女孩患有一种严重的先天性心脏病——三尖瓣闭锁，这种疾病当时的教科书和指南推荐：几乎只有心脏移植一种治疗手段，且预后很差。但Francis Fontan 没有把患者拒之门外，用所谓的“NO HARM”原则去保护自己的声誉，他思考了很久，如何能让绝望的女孩和他的父母走向希望。

即使Fontan还无任何成功的手术经验（即使是在动物身上），在这位12岁的女孩来到他面前时，Fontan还是建议其进行手术，因为他深知这一群患者的自然病程会如何恶化，他们的确走投无路！！！如果为了自己声誉不受影响，他大可告知患者和家属：目前没什么好办法...你要不去巴黎的大医院试一试？

5. Anderson RH. Francis Fontan. Cardiol Young. 1999;9(6):592-600. doi:10.1017/s1631

第一例-FIRST-IN-MAN手术成功极大鼓励了Fontan及其同事，1970年，他又为一位30岁女性患者进行了同样手术，术后患者恢复良好，甚至在术后生下了一个健康的宝宝。不幸的是，患者在数年后出现了严重的二尖瓣返流，最终在瓣膜置换术后意外死亡5。

让我们看看一代宗师、医学传奇人物 FONTAN医生是如何名垂青史

在这些研究的基础上，Fontan提出了一个新术式，即将上腔静脉和下腔静脉的血流通过旁路不经过右心室直接引入肺动脉，并将肺动脉根部结扎，循环模式变为腔静脉-肺动脉-肺静脉-左心房-左心室-主动脉，类似于鱼类的循环模式（图5）。按照这一构想，如果手术能够成功，所有的静脉血均可以得到充分的氧合，将会极大改善患者的氧供。但是这一手术方法直接旷置了右心室，肺循环的动力只来自于体循环的静脉压，必须在肺动脉阻力较小的情况下进行。有了这一想法之后，Fontan就开始着手动物实验，在狗身上进行了上腔静脉和下腔静脉向肺动脉的完全引流，但不幸的是，所有的实验动物均在手术后几个小时内死亡，实验貌似不可行，只能暂时宣告失败。Fontan的构想遭受到现实的打击，但是他并未放弃。

3. Campbell M. TRICUSPID ATRESIA AND ITS PROGNOSIS WITH AND WITHOUT SURGICAL TREATMENT. Heart. 1961;23(6):699-710. doi:10.1136/

图4 Glenn手术

最终他在漆黑的夜里，艰苦卓绝摸黑走出的路，成为了教科书记载的标准方案而永垂青史！

随着像 Fontan 一样的敢于创新的科学家大胆施治，越来越多的儿童先心病患者逐渐进入成年期，而这些成年先心病患者又给我们不断带来新的医疗保健问题。但是当我们遇到困难，特别是貌似巨大困难的时候，要想起很多年以前，Fontan面临没有标准方案的疑难患者，他是如何与同事一起，鼓起勇气，永不放弃去为患者解决问题的？

与Fontan的想法不同，Viking Bjork等学者认为既然三尖瓣闭锁阻碍了右心房与右心室的交通，应当重建右心房和右心室的连接，而即使是发育不良的右心室，也能起到部分的射血作用，并降低体循环静脉压。基于此理论，Bjork开发出了Bjork改良手术8，包括上腔静脉-右肺动脉吻合术、房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补术和右心房右心室吻合术（图6）。这种术式基本还原了正常的循环模式，尽可能利用了残存的右心功能，并且避免了使用外来材料，适用于年龄较小的患者。

一代宗师 Fontan (1929-2018), 其伟大之处，不是他自己救了多少患者，而是他用智慧和勇气创造了一种全世界心脏外科医生都可以学会使用而救助患者的奇妙方案，做到了“放大光明”！

图2 I型三尖瓣闭锁 根据大动脉解剖的不同，三尖瓣闭锁可分为I型（大动脉解剖正常型），II型（右袢型大动脉转位）和III型（其他变异），其中 I型最为常见，约占70%-80%。

近年来，Fontan手术的适应症不断拓宽，患者接受了Fontan手术，越来越多的Fontan循环患者可以存活到成年，但这些患者生存时间延长而带来的并发症、预后和危险因素成为值得关注的问题。

Francis Fontan于1929年出生于法国比利牛斯山麓的内伊市5。尽管在少年时代，Francis的家乡在二战中遭到了德军的占领，但幸运的是，他仍然完成了学业，并且在17岁被波尔多大学医学系录取。在波尔多大学度过6年医学生生活之后，他作为实习医生继续在波尔多大学医院进行工作和学习，并且选择了体外循环心脏外科手术作为自己的专业。求学和行医之余，Fontan对波尔多红酒的生产与鉴赏也颇为痴迷，逐渐他拥有两处酒庄。1968年，Francis Fontan晋升为波尔多大学Tondu医院的心脏外科主任，正是在这里，他十年磨一剑，反复思考，设计并亲自实施的 FONTON手术让他成为全世界最有名的外科医生。

文章来源：《实验动物科学》 网址: http://www.sydwkxzz.cn/zonghexinwen/2022/0610/638.html