在人身上进行即使在动物试验中也未成功的手术(2)

三尖瓣闭锁的自然病程预后较差，如果不进行手术干预，有73%的患者会在12岁之前死亡3，而在这之前，除了心脏移植之外，有很多天才外科医生设计了不同的三尖瓣闭锁的手术治疗方案，比如有Glenn手术（上腔静脉-肺动脉吻合术）、Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）和Blalock-Taussig分流术（锁骨下动脉-肺动脉分流术）等等，这些手术方法至今在临床还在广泛应用，但适应症局限，并且会产生肺动脉高压、充血性心力衰竭、围手术期死亡等严重并发症4。

1973年，Kreutzer等改良了Fontan手术，将肺动脉主干和瓣膜切下并连接于右心房，术后血流动力学与疗效均优于最初的Fontan 手术。Fontan本人对该手术做了进一步改良，即不处理肺动脉瓣，直接吻合肺动脉和右心房，这种手术方式成为了80年代最为流行的改良Fontan术7。

图 1 人类正常循环

1. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971;26(3):240-248. doi:10.1136/

而是所有静脉血均通过右心房-房间隔-左心房到达左心室，而肺静脉回心的富含氧气的血也通过左心房回到左心室，与静脉血混合之后，由左心室同时射入主动脉和经过室间隔缺损和右心室射入肺动脉（图2）。

Francis Fontan在心脏外科实习期间，参与了一位患有三尖瓣闭锁的青年男性患者的尸体解剖，这使他对这类先天性心脏病的手术治疗产生了浓厚的兴趣。Fontan受到了当时流行的Glenn分流术（上腔静脉-肺动脉分流术）的影响，该手术将上腔静脉来源的静脉血直接输送到肺动脉进行氧气交换，而下腔静脉的静脉血仍然通过右心房-房间隔缺损-左心房-左心室-室间隔缺损-右心室，分别射入主动脉和肺动脉（图4）。这种术式确保了来自上腔的静脉血得到了充分的氧气交换，但是下腔来源的静脉血仍然会与富氧血混合，导致全身供氧不足。随之当时有牛人研究发现有功能的右心室对于正常循环的维持并不是那么重要，比如1943年Starr等人在动物实验中摧毁了右心室75%肌肉组织后，体循环静脉压并没有显著的升高6。

手术获得了令人振奋的结果，术后患者的生命体征平稳，动脉压和静脉压均维持在正常水平。患者仅在术后24小时出现了短暂的无尿，并且在抬高下肢后缓解。术后女孩接受了30个月的规律随访，她生长发育正常，下肢不肿，肝脾不大，胸片显示双肺血运正常，术后的血流动力学检查发现上腔静脉和下腔静脉的压力均在可接受范围内，没有体循环淤血的表现1。

他坦诚地告诉患者和家属，他有一种没被批准的手术方法或许能够医治这个女孩，但是这种手术即使在动物身上也没有成功过，风险很高，但值得尝试。经过慎重考虑后，关键是这个女孩的家庭已经无路可走，这位小女孩和家属决定勇敢去接受这一从未实施过的方案，尽管这种即将开展的手术并未记录在指南，更没有在教科书中有描述，但是患者家属这一决定，不仅完全改写了女孩的命运，也极大程度上改变了心脏外科的历史。（对于很多教科书和指南没有解决方案的疑难罕见疾病，想尽一切办法尝试去救治这些近乎绝望的患者，才是真正的 NO HARM，小编为 FONTAN 点赞！）

1968年4月，春意盎然，法国波尔多，一个气喘吁吁的12岁女孩被家长带着来到了波尔多大学Tondu医院求医1。女孩从6个月大时就开始出现面部和四肢发紫，随着年龄增长，紫绀越来越严重。6岁时，女孩出现了劳力性呼吸困难和杵状指/趾，到了12岁，女孩的紫绀和呼吸困难愈发严重，频发心动过速，红细胞数量和红细胞压积分别是7.8*109/L和80%，均远远超出正常水平。

在这种先心病患者中，血流并不通过正常的腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-肺静脉-左心房-左心室-主动脉进行循环（如图1），

1968年4月25日，Fontan带领团队给这位信任他的女孩患者进行了体外循环下开胸手术，术中证实了患者为I型三尖瓣闭锁，同时肺动脉直径良好、压力较低（15mmHg）。Fontan进行了上腔静脉-肺动脉吻合术以及心房与右肺动脉近端之间的吻合，然后关闭房间隔缺损，将同种肺动脉瓣植入右心房下腔静脉水平，以防止右心房血液向下腔静脉返流，最后结扎主肺动脉。

8. Bj?rk VO, Olin CL, Bjarke BB, Thorén CA. Right atrial-right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979;77(3):452-458. doi:10.1016/S0022-5223(19)-1

图5 鱼类循环系统模式图

6. Starr I, Jeffers WA, Meade RH. The absence of conspicuous increments of venous pressure after severe damage to the right ventricle of the dog, with a discussion of the relation between clinical congestive failure and heart disease. Am Heart J. 1943;26:291-301.

文章来源：《实验动物科学》 网址: http://www.sydwkxzz.cn/zonghexinwen/2022/0610/638.html